They're missing an enzyme which metabolises a certain kind of sugar, glycogen. | Им недостает фермента, расщепляющего определенный тип сахара - гликоген. |
Glycogen is found in the form of granules in the cytosol/cytoplasm in many cell types, and plays an important role in the glucose cycle. | Гликоген находится в форме гранул в цитозоли/цитоплазме многих клеток и играет важную роль в глюкозном цикле. |
The glycogen that is found within the glycosome is identical to glycogen found freely in the cytosol. | Гликоген, содержащийся в гликосомах, идентичен тому гликогену, который свободно располагается в цитоплазме. |
The term was first used by Scott and Still in 1968 after they realized that the glycogen in the cell was not static but rather a dynamic molecule. | Термин был введён Скотом и Стиллом в 1968 году, когда они показали, что гликоген, содержащийся в клетке, есть не статичная, а динамичная молекула. |
Glycogen serves as the secondary long-term energy storage in animal and fungal cells, with the primary energy stores being held in adipose tissue. | Гликоген служит вторым по значению долговременным энергетическим запасом в клетках животных и грибов, который откладывается в виде энергии в жировой ткани. |
GSK-3 is responsible for phosphorylating (and thus deactivating) glycogen synthase. | GSK-3 несёт ответственность за фосфорилирование (и, следовательно, деактивацию) гликогенсинтазы. |
When GSK-3 is phosphorylated, it is deactivated, and prevented from deactivating glycogen synthase. | Когда GSK-3 фосфорилируется, он отключается, и предотвращается деактивации гликогенсинтазы. |
PKB then phosphorylates several target proteins, including glycogen synthase kinase 3 (GSK-3). | РКВ затем фосфорилирует несколько целевых белков, в том числе киназу гликогенсинтазы З (GSK-3). |
Unlike most other glycogen storage diseases, it directly affects glycolysis. | В отличие от большинства других гликогенозов, болезнь Таруи напрямую влияет на гликолиз. |
Turing Pharmaceuticals is also working on TRP-001 for glycogen storage disorders, TRP-002 for developmental disorder, TRP-003 for leukodystrophy, TRP-004 for toxoplasmosis, TRP-005 for epileptic encephalopathy, and TRP-011 for congenital metabolic disorder. | Turing Pharmaceuticals также работает над TRP-001 для гликогенозов, TRP-002 для расстройств психологического развития, TRP-003 для лейкодистрофий (дегенерации белого вещества головного мозга), TRP-004 для токсоплазмоза, TRP-005 для эпилептической энцефалопатии, и TRP-011 для врождённых метаболических расстройств. |
Or maybe it's a glycogen storage disease. | Или, это может быть гликогеноз. |
Could be Wilson's or maybe it's a glycogen storage disease. | Возможно, Уилсон. Или, это может быть гликогеноз. |