| They're missing an enzyme which metabolises a certain kind of sugar, glycogen. | Им недостает фермента, расщепляющего определенный тип сахара - гликоген. |
| These proteins and glycogen form a complex to make a distinct and separate organelle. | Эти ферменты и гликоген образуют комплекс, составляющий отдельную органеллу. |
| In the liver hepatocytes, glycogen can compose up to eight percent (100-120 g in an adult) of the fresh weight soon after a meal. | В гепатоцитах вскоре после еды гликоген может составлять до 8 процентов массы (у взрослых - 100-120 г). |
| Once within cells, glucose is rapidly phosphorylated by glucokinase in the liver and hexokinase in other tissues to form glucose-6-phosphate, which then enters glycolysis or is polymerized into glycogen. | После того, как глюкоза окажется внутри клетки, она быстро фосфорилируется глюкокиназами в печени или гексокиназами в других тканях, с образованием глюкозо-6-фосфата, который затем участвует либо в процессе гликолиза либо полимеризуется в гликоген. |
| Glycogen is the analogue of starch, a less branched glucose polymer in plants, and is commonly referred to as animal starch, having a similar structure to amylopectin. | Откладывается в виде гранул в цитоплазме во многих типах клеток (главным образом печени и мышц). Гликоген образует энергетический резерв, который может быть быстро мобилизован при необходимости восполнить внезапный недостаток глюкозы. |
| GSK-3 is responsible for phosphorylating (and thus deactivating) glycogen synthase. | GSK-3 несёт ответственность за фосфорилирование (и, следовательно, деактивацию) гликогенсинтазы. |
| When GSK-3 is phosphorylated, it is deactivated, and prevented from deactivating glycogen synthase. | Когда GSK-3 фосфорилируется, он отключается, и предотвращается деактивации гликогенсинтазы. |
| PKB then phosphorylates several target proteins, including glycogen synthase kinase 3 (GSK-3). | РКВ затем фосфорилирует несколько целевых белков, в том числе киназу гликогенсинтазы З (GSK-3). |
| Unlike most other glycogen storage diseases, it directly affects glycolysis. | В отличие от большинства других гликогенозов, болезнь Таруи напрямую влияет на гликолиз. |
| Turing Pharmaceuticals is also working on TRP-001 for glycogen storage disorders, TRP-002 for developmental disorder, TRP-003 for leukodystrophy, TRP-004 for toxoplasmosis, TRP-005 for epileptic encephalopathy, and TRP-011 for congenital metabolic disorder. | Turing Pharmaceuticals также работает над TRP-001 для гликогенозов, TRP-002 для расстройств психологического развития, TRP-003 для лейкодистрофий (дегенерации белого вещества головного мозга), TRP-004 для токсоплазмоза, TRP-005 для эпилептической энцефалопатии, и TRP-011 для врождённых метаболических расстройств. |
| Or maybe it's a glycogen storage disease. | Или, это может быть гликогеноз. |
| Could be Wilson's or maybe it's a glycogen storage disease. | Возможно, Уилсон. Или, это может быть гликогеноз. |